Počet záznamů: 1  

Loss of Sprouty Produces a Ciliopathic Skeletal Phenotype in Mice Through Upregulation of Hedgehog Signaling

  1. 1.
    SYSNO ASEP0548779
    Druh ASEPJ - Článek v odborném periodiku
    Zařazení RIVJ - Článek v odborném periodiku
    Poddruh JČlánek ve WOS
    NázevLoss of Sprouty Produces a Ciliopathic Skeletal Phenotype in Mice Through Upregulation of Hedgehog Signaling
    Tvůrce(i) Hrubá, Eva (UZFG-Y) ORCID
    Kavková, M. (CZ)
    Dalecká, L. (CZ)
    Macholán, Miloš (UZFG-Y) RID, ORCID
    Zikmund, T. (CZ)
    Vařecha, M. (CZ)
    Bosáková, Michaela (UZFG-Y) ORCID
    Kaiser, J. (CZ)
    Krejčí, Pavel (UZFG-Y) ORCID
    Hovoráková, M. (CZ)
    Buchtová, Marcela (UZFG-Y) RID, ORCID
    Zdroj.dok.Journal of Bone and Mineral Research. - : Wiley - ISSN 0884-0431
    Roč. 36, č. 11 (2021), s. 2258-2274
    Poč.str.17 s.
    Forma vydáníTištěná - P
    Jazyk dok.eng - angličtina
    Země vyd.US - Spojené státy americké
    Klíč. slovabone ; analysis/ quantitation of bone ; genetic animal models
    Vědní obor RIVEB - Genetika a molekulární biologie
    Obor OECDDevelopmental biology
    CEPEF15_003/0000460 GA MŠMT - Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy
    LQ1601 GA MŠMT - Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy
    GA21-04178S GA ČR - Grantová agentura ČR
    LM2015062 GA MŠMT - Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy
    Způsob publikováníOmezený přístup
    Institucionální podporaUZFG-Y - RVO:67985904
    UT WOS000697316300001
    EID SCOPUS85115147593
    DOI10.1002/jbmr.4427
    AnotaceThe Sprouty family is a highly conserved group of intracellular modulators of receptor tyrosine kinase (RTK)-signaling pathways, which have been recently linked to primary cilia. Disruptions in the structure and function of primary cilia cause inherited disorders called ciliopathies. We aimed to evaluate Sprouty2 and Sprouty4 gene-dependent alterations of ciliary structure and to focus on the determination of its association with Hedgehog signaling defects in chondrocytes. Analysis of the transgenic mice phenotype with Sprouty2 and Sprouty4 deficiency revealed several defects, including improper endochondral bone formation and digit patterning, or craniofacial and dental abnormalities. Moreover, reduced bone thickness and trabecular bone mass, skull deformities, or chondromalike lesions were revealed. All these pathologies might be attributed to ciliopathies. Elongation of the ciliary axonemes in embryonic and postnatal growth plate chondrocytes was observed in Sprouty2(-/-) and Sprouty2(+/-)/Sprouty4(-/-) mutants compared with corre- sponding littermate controls. Also, cilia-dependent Hedgehog signaling was upregulated in Sprouty2/4 mutant animals. Ptch1 and Ihh expression were upregulated in the autopodium and the proximal tibia of Sprouty2(-/-)/Sprouty4(-/-) mutants. Increased levels of the GLI3 repressor (GLI3R) form were detected in Sprouty2/4 mutant primary fibroblast embryonic cell cultures and tissues. These findings demonstrate that mouse lines deficient in Sprouty proteins manifest phenotypic features resembling ciliopathic phenotypes in multiple aspects and may serve as valuable models to study the association between overactivation of RTK and dysfunction of primary cilia during skeletogenesis.
    PracovištěÚstav živočišné fyziologie a genetiky
    KontaktJana Zásmětová, knihovna@iapg.cas.cz, Tel.: 315 639 554
    Rok sběru2022
    Elektronická adresahttps://asep.lib.cas.cz/arl-cav/cs/csg/?repo=crepo1&key=59879401931
Počet záznamů: 1  

  Tyto stránky využívají soubory cookies, které usnadňují jejich prohlížení. Další informace o tom jak používáme cookies.