Počet záznamů: 1

Ultrastructural and functional abnormalities of mitochondria in cultivated fibroblasts from α -mannosidosis patiens

  1. 1.
    0338472 - FGU-C 2010 RIV SK eng J - Článek v odborném periodiku
    Brantová, O. - Asfaw, B. - Sládková, J. - Poupětová, H. - Živný, J. - Magner, M. - Krůšek, Jan - Veselá, K. - Hansíková, H. - Ledvinová, J. - Tesařová, M. - Zeman, J.
    Ultrastructural and functional abnormalities of mitochondria in cultivated fibroblasts from α -mannosidosis patiens.
    [Abnormality v ultrastruktuře a funkci mitochondrií ve fibroblastech kultivovaných od pacientů s alfa mannosidosou.]
    Biologia. Roč. 64, č. 2 (2009), s. 394-401 ISSN 0006-3088
    Výzkumný záměr: CEZ:AV0Z50110509
    Klíčová slova: mitochondria * endoplasmatic reticulum * ultrastructure
    Kód oboru RIV: ED - Fyziologie
    Impakt faktor: 0.617, rok: 2009

    Alfa-Mannosidosis is a lysosomal storage disorder caused by alfa-mannosidase defficiency. The aim of the study was to analyse mitochondrial ultrastructure and function in cultivated fibroblasts from three pacients with alfa-mannosidase. In analyzed fibroblasts we observed dilated ER, higher amount of aberrant mitochondria and reduced mitochondrial mass compared to controls

    Alfa mannosidosa je lysosomální střádací porucha způsobená nedostatkem alfa-mannosidasy. Cílem studie bylo analyzovat ultrastrukturu a funkci mitochondrií v kultivovaných fibroblastech od tří pacientů s alfa-mannosidosou. V analyzovaných fibroblastech jsme pozorovali dilatované endoplasmatické retikulum, větší množství abnormálních mitochondrií a sníženou mitochondriální masu v porovnání s kontrolou
    Trvalý link: http://hdl.handle.net/11104/0182235