Sdílené rozhodování o cíli péče u dítěte s progredujícím renálním selháním v rámci primární hyperoxalurie

Abstrakt

Prezentujeme případ pacientky narozené ve 29. týdnu gravidity s primární hyperoxalurií 1. typu, vzácným dědičným metabolickým onemocněním, kdy chybění nebo nedostatečná funkce jaterního enzymu alanin-glyoxylát aminotransferázy (AGT) vede k akumulaci kalcium-oxalátu v ledvinách a při pokročilém poklesu funkce ledvin i v dalších tkáních. U dívky se v prvních měsících života rozvinulo terminální selhání ledvin ještě před podáním lumasiranu, který na principu RNA interference snižuje tvorbu oxalátů. Rychlost progrese ledvinného selhání vedla primární pediatrický tým k rozhodnutí zahájit peritoneální dialýzu a po dosažení optimální váhy naplánovat transplantaci ledviny se současnou dlouhodobou léčbou lumasiranem, či duální transplantaci jater a ledviny, jakožto velmi rizikové, ale potenciálně kurativní léčebné metody. S navrhovaným postupem rodiče dítěte vyjádřili nesouhlas a primární pediatrický tým indikoval intervenci podpůrného a paliativního týmu s cílem: 1. vyjasnit porozumění a prognostické uvědomění rodičů, 2. ověřit konzistenci priorit a hodnot rodičů, na jejichž základě vyjádřili nesouhlas, 3. podpořit sdílené rozhodování o přiměřeném cíli péče, zohledňujícím jak léčebné alternativy včetně jejich přínosu a rizik, tak hodnoty a preference rodičů dítěte. Kazuistika přináší základní informaci o onemocnění a alternativách léčebného postupu a soustředí se na popis procesu sdíleného rozhodování, jehož výsledkem je shoda ošetřujícího týmu s rodiči na smysluplném a realistickém cíli péče, a plán pro jeho naplnění.