0102576 - FGU-C 20040013 RIV US eng J - Journal Article
Vojtíšková, Alena - Ješina, Pavel - Kalous, Martin - Kaplanová, Vilma - Houštěk, Josef - Tesařová, M. - Fornůsková, D. - Zeman, J. - Dubot, A. - Godinot, C.
Mitochondrial membrane potential and ATP production in primary disorders of ATP synthase.
[Mitochondriální membránový potenciál a produkce ATP u primárních poruch ATP syntázy.]
Toxicology Mechanisms and Methods. Roč. 14, č. 1-2 (2004), s. 7-11. ISSN 1537-6516. E-ISSN 1537-6524
R&D Projects: GA MZd NE6533; GA MŠMT LN00A079
Institutional research plan: CEZ:AV0Z5011922
Keywords : ATP6 * membrane potential * mitochondrial diseases
Subject RIV: ED - Physiology
Impact factor: 0.464, year: 2004

We studied fibroblasts with primary defects in ATPase due to heteroplasmic mtDNA mutations in the ATP6 gene. Affecting protonophoric function or synthesis of subunit a and observed increased DeltaPsi(m) and low ATP synthesis at state 3-ADP. Similar changes were found when the ATPase content is diminshed by altered biogenesis of the enzyme complex. Irrespective of different pathogenic mechanisms, elevated DeltaPsi(m) could increase production of reactive oxygen species and decrease energy provision

Studovali jsme fibroblasty s primárními defekty ATP syntázy způsobené heteroplasmickou mutací mtDNA v ATP6 genu. Bylo zjištěno, že tato mutace má vliv na funkci a syntézu podjednotky a. Ve stavu 3-ADP bylo pozorováno zvýšení DeltaPsi(m) a snížená syntéza ATP. Podobné změny byly nalezeny i u fibroblastů se sníženým obsahem ATP syntázy. Bez ohledu na rozdílné patogenní mechanismy, zvýšený DeltaPsi(m) může vést k nárůstu produkce reaktivních kyslíkových radikálů a snížení produkce ATP
Permanent Link: http://hdl.handle.net/11104/0009924