Compensatory changes of OXPHOS complexes in isolated defects of ATP synthase

0320645 - FGÚ 2009 SE eng A - Abstract
Paul, Jan - Potocká, Andrea - Havlíčková, Vendula - Kaplanová, Vilma - Houštěk, Josef
Compensatory changes of OXPHOS complexes in isolated defects of ATP synthase.
[Kompenzační změny OXPHOS komplexů u izolovaných defektů ATP synthasy.]
Euromit 7. Stockholm: -, 2008. s. 51-51.
[European Meeting on Mitochondrial Pathology /7./. 11.06.2008-14.06.2008, Stockholm]
Grant - others:GA UK(CZ) 97807
Institutional research plan: CEZ:AV0Z50110509
Keywords : spo2 * mitochondria * OXPHOS * mitochondrial diseases
Subject RIV: CE - Biochemistry

Isolated defects in mitochondrial ATP synthase cause severe mitochondrial diseases. Study of fibroblasts from 11 patients with isolated ATP synthase deficiency showed increased content of complexes, especially complex I, II and IV. Prominent changes were observed in LON protease content too

Izolované defekty mitochondriální ATP synthasy způsobují vážná mitochondriální onemocnění. Studiem fibroblastů 11 pacientů s izolovanými defekty ATP synthasy bylo zjištěno, že dochází k rozdílnému nárůstu v obsahu jednotlivých komplexů, zejména komplexu I, II a IV. Významné změny byly pozorovány také v obsahu LON proteázy
Permanent Link: http://hdl.handle.net/11104/0169456