Genetický původ a komplementační studie izolovaného defektu mitochondriální ATP synthasy

0320638 - FGÚ 2009 CZ cze A - Abstract
Havlíčková, Vendula - Čížková, Alena - Paul, Jan - Kaplanová, Vilma - Tesařová, M. - Zeman, J. - Kmoch, S.
Genetický původ a komplementační studie izolovaného defektu mitochondriální ATP synthasy.
[Genetic origin and complementation study of isolated defect in mitochondrial ATP synthase.]
21. Biochemický sjezd České společnosti pro biochemii a molekulární biologii. České Budějovice: -, 2008. s. 156-156. ISBN 80-86313-21-2.
[Biochemický sjezd /21./. 14.09.2008-17.09.2008, České Budějovice]
R&D Projects: GA ČR(CZ) GD303/03/H065
Grant - others:GA UK(CZ) 97807
Institutional research plan: CEZ:AV0Z50110509
Keywords : spo2 * mitochondria * ATP synthase * asembly factors
Subject RIV: CE - Biochemistry

Mitochondriální onemocnění mohou být způsobena defekty v asemblačních faktorech mitochondriálních proteinů. Transfekcí buněčných linií fibroblastů s mutací v genu pro protein TMEM70 vektorem nesoucím gen pro wtTMEM70 bylo sledováno, zda-li tento protein dokáže doplnit defekty v ATP synthase. U transfekovaných linií došlo k nárůstu podjednotkového množství ATP synthasy, respirační i fosforylační aktivita ATP synthasy byla rovněž obnovena

Mitochondrial diseases can be caused by defects in mitochondrial protein asembly factors. Transfection of cell lines with mutation in a gene for TMEM70 protein, using vector containing wtTMEM70, allow us to examine, whether the protein can supply defects in ATP synthase. In transfected lines, ATP synthase subunit composition was increased, respiratory and phosphorolytic activities of ATP synthase was also restored
Permanent Link: http://hdl.handle.net/11104/0169451