Elastická vlákna - rozdělení a funkce mikrofibril

0313703 - ÚI 2009 RIV CZ cze J - Journal Article
Šímová, Jana - Mazura, Ivan - Čapek, P. - Zvárová, Jana
Elastická vlákna - rozdělení a funkce mikrofibril.
[Elastic Fibres - Organisation and Function of Microfibrils.]
Pohybové ústrojí. Roč. 15, 3-4 (2008), s. 195-202. ISSN 1212-4575.
[Diagnostic, Comprehensive Treatment and Biomechanics of Locomotor Effects. Prague-Sydney-Lublin Symposium /10./. Prague, 24.09.2008-25.09.2008]
Institutional research plan: CEZ:AV0Z10300504
Keywords : elastická vlákna * mikrofobrily * fibrilin
Subject RIV: EB - Genetics ; Molecular Biology

Elastická vlákna jsou nedílnou součástí extracelulární matrix, skládají se z elastinového jádra obklopeného mikrofibrilami. Pojivovým tkáním (např. v cévách, plících a v pokožce) propůjčují tato elasticitu, pružnost a odolnost. Elastická vlákna a mikrofibrily se skládají z mnoha složek, jejich vývoj a funkce jsou těsně spojeny, a proto na ně musíme nahlížet jako na celek. V posledním desetiletí bylo objasněno mnohé o proteinovém složení mikrofibril, především o biochemii a fyziologii fibrilinů. Mutace v genech kódujících jednotlivé složky mikrofibril vedou k řadě klinických syndromů, pochopení mechanismu organizace a vývoje jednotlivých vláken je nezbytné pro pochopení etiopatogeneze těchto onemocnění.

Elastic fibres are essential extracellular matrix macromolecules comprising an elastin core surrounded by a mantle of fibrillin-rich microfibrils. They endow connective tissue such as blood vessel, lungs and skin with the critical properties of elasticity and resilience. The biology of elastic fibres and microfibrils is complex because they have multiple components, a tightly regulated developmental deposition and unique biomechanical functions. Over the last decade, a considerable amount of new information has emerged describing the protein components of microfibrils. Fibrillin associating microfibrils appear to fulfil several physiological roles, including acting as scaffolding for tropoelastin deposition and elastic fibre formation during elastogenesis, contributing to the elastic properties of the elastic fibres, and maintaining tissue homeostasis (36). Their physiological importance is underscored by the complex spectrum of clinical manifestations associated with mutations in genes encoding microfibrils. This review summarizes current understanding of the role of microfibrils.
Permanent Link: http://hdl.handle.net/11104/0164439